Funkční mikroneurochirurgie vestibulárního schwannomu

Vestibulární schwannom (nazývaný též neurinom akustiku) byl historicky považován za jeden z nejobtíženěji operovatelných intrakraniálních nádorů. Na začátku dvacátého století znamenala diagnóza vestibulárního schwannomu téměř rozsudek smrti [1]. Se zavedením dnešní metodiky operace, moderních operačních technologií (operační mikroskop, mikroinstrumentárium) a rutinní peroperační elektrofyziologické monitorace došlo nejen ke snížení mortality operačních výkonů na minimum, ale i k nárůstu podílu případů, kdy je zachována jak funkce lícního nervu, tak dokonce užitečného sluchu [2]. Dnešní rozvinutý koncept operací vestibulárního schwannomu je uváděn jako příklad tzv. funkční mikroneurochirurgie.

Anatomické a histologické poznámky

Vestibulární schwannom je benigní nádor vznikající ze Schwannových buněk vestibulární porce osmého mozkového nervu, nejčastěji v místě přechodu centrálního typu glie (oligodendrocyty) v periferní typ (Schwannovy buňky) [3]. Tento přechodový úsek se obvykle nachází ve vnitřním zvukovodu nebo v jeho blízkosti.
Při extraaxiální expanzi lokalizované v mostomozečkovém úhlu přichází v úvahu jako druhá nejpravděpodobnější možnost v diferenciální diagnóze meningeom (poměr vestibulární schwannom:meningeom je zhruba 80:20). Vzácně se v této lokalizaci mohou vyskytovat také schwannom lícního nervu, lipom, nebo metastatická léze. Makroskopicky je tumor většinou lobulární a dobře ohraničený, což je patrné i při vyšetření magnetickou rezonancí, existují však i cystické varianty [4]. Mikroskopicky se sestávají vestibulární schwannomy ze dvou typů tkáně: Antoni A a Antoni B [4] - viz obrázky.

image00

Histologický řez vestibulárním schwannomem, HE, zvětšení 200x - typ Antoni A, povšimněte si vírovitého uspořádání, palisádovaných jader v řadách s Verocayovým tělískem uprostřed, tento histologický typ je obecně více buněčný (snímek Biolab Praha s.r.o)

 

image01

Histologický řez vestibulárním schwannomem, HE, zvětšení 200x - typ Antoni B, proti typu Antoni A je patrné rozvolnění stromatu nádoru, menší buněčnost a myxoidní přeměna (snímek Biolab Praha s.r.o)

Epidemiologie, etiologie a příznaky

Incidence klinicky manifestních schwannomů se udává 0.7 - 1 na 100000/rok, nicméně nález klinicky němého schwannomu na MR provedené z jiného důvodu je častější [5]. Většina vestibulárních schwannomů se vyskytuje sporadicky, vzácný, geneticky podmíněný bilaterální vestibulární schwannom je klasickým znakem neurofibromatózy 2. typu (NF2), u níž je tento nádor přítomen v 96% [6]. U tohoto dědičného onemocnění je poškozen tumor supresorový gen na chromozomu 22. Spekulovalo se o souvislosti výskytu schwannomů s používáním mobilních telefonů, žádná statisticky signifikantní spojitost se ale přes opakované zkoumání neprokázala[7].
Vestibulární schwannom se nejčastěji prezentuje tinnitem, později ztrátou sluchu, nebo bolestí hlavy. Mezi další příznaky patří vertigo, poruchy funkce lícního nervu, hypestezie obličeje nebo vzácně i poruchy postranního smíšeného systému. Během růstu tumoru se rozlišují čtyři fáze [4]: 1. intrakanalikulární při růstu nádoru ve vnitřním meatu (příznaky – porucha sluchu, vertigo, tinnitus), 2. extrakanalikulární s velikostí do 2 cm (bolesti hlavy a hypestezie při kompresi trigeminu), 3. zaplnění mostomozečkového úhlu, 4. útlak kmene a obstrukční hydrocefalus. Většina klasifikačních systémů se v různých nuancích řídí stadiem růstu schwannomu.

Diagnóza

K včasné diagnóze vede provedení magnetické rezonance u pacientů s typickými příznaky, vhodné je nastavení „nízkého prahu“ pro vyšetření magnetickou rezonancí u pacientů s unilaterální ztrátou sluchu (především při percepční poruše ve vysokých frekvencích), tinnitem nebo vertigem. Na magnetické rezonanci jsou vestibulární schwannomy nejčastěji patrné jako enhancující masa, u CT vyšetření s dostatečným rozlišením je možné pozorovat nálevkovité rozšíření vnitřního meatu [8]. Pro klasifikaci vestibulárních schwannomů dle velikosti existují různé systémy, na naší klinice je nejčastěji používána klasifikace dle Koose [9] (viz tabulka 1).

tabulka1

Tabulka 1. Klasifikace vestibulárních schwannomů dle Koose

 

 

Mezi další metodiky používané při vyšetřování pacientů s vestibulárním schwannomem patří SDS (speech discrimination score), které určuje užitečnost postiženého sluchu pro porozumění řeči, a BAEPs (brainstem auditory evoked potentials).

 

MR

MR skeny zobrazující vestibulární schwannomy Koos grade I-IV (zleva doprava) povšimněte si tlaku na kmen a defigurace komorového systému u nádoru IV. stupně

 

Operační léčba

Mezi modality použitelné při léčbě vestibulárního schwannomu patří observace, radioterapie a chirurgické odstranění nádoru. Konzervativní postup je často indikován u starších pacientů s významnými komorbiditami, u nichž nedochází ke kompresi kmene a tumor nepůsobí významné omezení životního komfortu. Konzervativní postup, tzv. wait and scan, tedy pravidelná monitorace nádoru magnetickou rezonancí, však s sebou nese riziko ztráty sluchu i u nerostoucích tumorů [4]. Radioterapie spočívá především ve využití Leksellova gama nože, tato metoda je ovšem rezervována spíše pro menší vestibulární schwannomy, použití gama nože pro léčbu velkých vestibulárních schwannomů s kompresí kmene a/nebo obstrukčním hydrocefalem se nedoporučuje.

Principem funkční mikroneurochirurgie vestibulárních schwannomů je použití mikroskopické techniky a neuromonitorace v průběhu celého výkonu. Klasicky se zmiňují tři operační přístupy k expanzím mostomozečkového úhlu, a to retrosigmoidální (subokcipitální), cestou střední jámy a translabyrintální, přičemž je doporučeno, aby operatér používal rutinně ten přístup, se kterým má nejvíce zkušeností [4]. Stran zachování funkce hlavových nervů a event. i sluchu je nejvýhodnější přístup retrosigmoidální (tento přístup používá prof. Samii). Při tomto přístupu je nejčastěji volena poloha pacienta v polosedě s hlavou otočenou 20-30 stupňů na stranu tumoru, nověji se také velmi prosazuje tzv. park bench position, tedy poloha na boku. Vzhledem k monitoraci je výkon prováděn v totální intravenozní anestezii (TIVA). Po začátku anestezie a napolohování pacienta jsou implantovány elektrody pro multimodální elektrofyziologickou monitoraci. Rutinně je monitorována zejména funkce lícního nervu, v indikovaných případech i u nervu trojklanného, popř. může být monitorována i motorická funkce postranního smíšeného systému a sluchového nervu.
Operace retrosigmoidálním přístupem začíná kraniotomií na hranicích žilních splavů sinus sigmoideus a sinus transversus, okraje těchto struktur musí být přístupné tak, aby bylo možné jejich odtažení. Po kraniotomii začíná mikroskopická fáze operace, obraz z mikroskopu je přenášen na další zobrazovací zařízení (monitor na sále) pro potřeby neurofyziologického týmu. Tvrdá plena je otevřena do oblouku s úponem v místě splavů a vytažena na suturách. Prvním intrakraniálním krokem u tumorů, u nichž není velký tlak na kmen, je otevření vnitřního meatu, u tumorů tlačících na kmen je nutná částečná dekomprese resekcí části tumorozních hmot. Zadní stěna vnitřního meatu je odvrtána diamantovým vrtákem. U předoperačně slyšících pacientů je nutné vyvarovat se otevření systému vnitřního ucha a tím nevratnému poškození sluchu. Dále se disekuje tumor ve fundu vnitřního meatu, pokud je to možné, je v této fázi identifikován i lícní nerv, dále pak horní a dolní porce vestibulárního nervu. Lícní nerv se stimuluje proudem 0.05mA po celou dobu resekce tumoru, při nutnosti stimulovat proudem 0.1-0.2 mA roste riziko pooperačně zhoršené funkce lícního nervu. Resekce masy tumoru v mostomozečkovém úhlu je pak prováděna zevnitř, s enukleací vnitřních tumorových hmot, kapsula tumoru je zachována po co nejdelší možnou dobu. Lícní nerv je u kmene a na povrchu tumoru identifikován nejčastěji za pomoci přímé elektrostimulace. Typickou lokalizací je horní přední část tumoru, nerv může být buďto zachován ve svém původním tvaru, nebo rozvlákněn do svazků nervových vláken a rozprostřen po povrchu tumoru, často musí být tato vlákna od tumoru ostře oddělena. Kritická je manipulace tumorem dolů a dozadu, nutná pro uvolnění vláken lícního nervu, která zároveň vede k natažení kochleárních vláken. Po uvolnění od lícního nervu pak může následovat uvolnění zbytku tumoru od kochleárního nervu. Otevřené mastoidální sklípky jsou uzavřeny a zalepeny, duru je nutné zašít vodotěsně.

Operační léčba - videodokumentace

Průběh operace je na těchto stránkách možné sledovat i ve formě videozáznamu, doporučujeme předem prostudovat výše uvedený popis postupu a sledovat i poznámky a popis objevující se v průběhu videa v obraze.


Video 1 - operace vestibulárního schwannom Koos grade II, poloha park bench (na boku)

 

 

Video 2 - operace velkého vestibulárního schwanomu Koos grade IV, poloha v polosedě


Literární výsledky léčby

Nejrozsáhlejší zahraniční literární soubor je popisován autorským kolektivem prof. Samiiho (Německo) [10], tato práce zahrnuje operace prováděné na mnoha pracovištích. Během téměř 30 let (1977-2003) bylo provedeno 2289 těchto resekcí, všechny byly provedeny z retrosigmoidálního přístupu. V první tisícovce pacientů byla popisována mortalita 1.1%, v druhé části (1289 pacientů) se snížila téměř na jednu desetinu (0.15%). Stejně tak poklesla i incidence pooperačních hematomů (2.2% - 1.2%) a výskyt likvorové píštěle (9.2-5.2%). Procento zachování kontinuity lícního nervu se zvýšilo z 90% na 96% [10]. Sluch byl na začátku této série zachován u 28% pacientů, u posledních 600 pacientů již byl podíl zachování sluchu 50%.
Své zkušenosti s resekcemi schwannomů popisuje kolektiv dr. Yanga, který provedl 101 resekcí schwannomů z retrosigmoideálního přístupu s úspěšným zachováním funkce lícního nervu (HB 1-2) v 81% u schwannomů do 20mm a v 22% u schwannomů nad 20mm, se zachováním sluchu v 49% u předoperačně dobře slyšících pacientů. Nejčastější komplikaci představovala likvorea z rány a rinorea, vyskytovala se ve 13%, u 2% pacientů se z ní rozvinula meningitida. [11]
Článek Dr. Darwishe popisuje jeho zkušenosti s operacemi 97 vestibulárních shcwannomů se zaměřením na pooperační funkci lícního nervu a sociálně užitečného sluchu. U schwannomů do 30 mm se podařilo zachovat dobrou funkci lícního nervu v 81%, u schwannomů nad 30mm ve 22%. Sluch byl zachován u 21% pacientů, po rozšíření týmu o ORL lékaře došlo ke zvýšení na 32%. [12]


Výsledky ústeckého pracoviště

V České Republice bohužel nemáme dostupnou studii zahrnující případy resekce vestibulárních schwannomů z více pracovišť, mnoho případů bylo také v minulosti léčeno konzervativně, je nutné si uvědomit, že i nástup zobrazovacích metod byl u nás pomalejší než v SRN. V letech 1969-2011 bylo na ústeckém pracovišti provedeno 113 operací tohoto nádoru. S operativou tohoto typu nádoru začalo naše pracoviště v r. 1969. Mezi lety 1969 a 1985 bylo operováno 16 pacientů, v této době ještě nebyly operační mikroskop a ani neuromonitorace k dispozici. O roku 1986 do roku 1997 se při operacích již rutinně využíval operační mikroskop, bez rutinní elektrofyziologické monitorace bylo v tomto období odoperováno 43 pacientů.

Od roku 1997 je samozřejmostí mikrochirurgický přístup s cílem zachovat funkci lícního nervu a u slyšících pacientů i sluch a rutinní elektrofyziologická monitorace, takto bylo provedeno 51 operací u 48 pacientů. Z těchto pacientů jich 32 bylo operováno pro schwannom IV. stupně dle Koose, tedy pro objemný nádor vyplňující mostomozečkový kout a komprimující kme. Za více než 40 let operativy vestibulárního schwannomu se podařilo snížit mortalitu z 19% na 3.3% (tj. 2 pacienti, u obou pacientů se navíc jednalo o akutně provedené operace pro náhlou dekompenzaci dosud nediagnostikovaného schwannomu) a naopak zvýšit procento dobré pooperační funkce lícního nervu odpovídající HB I-III z 19% na 86% (House Brackmannova škála - viz. tabulka II). Ve vyspělých zemích představuje nejčastější komplikaci pooperační likvorea (tedy únik mozkomíšního moku a jeho hromadění v podkoží), na našem pracovišti se její výskyt pohybuje okolo 5%, což odpovídá i výsledkům publikovaných studií [2, 11,12].

 

tabulka2

Tabulka II. House - Brackmannova škála užívaná k hodnocení stupně parézy n. facialis

 

Závěr

Jak v souborech publikovaných v zahraničí, tak v našem souboru je patrné zlepšování výsledků operací vestibulárního schwannomu zavedením metod funkční mikroneurochirurgie do neurochirurgického armamentaria. V našem souboru je patrný pokles incidence komplikací na úroveň srovnatelnou s publikovanými studemi a zároveň výrazné zlepšení pooperačně zachované funkce lícního nervu a pooperačního sluchu. Operace by měly být prováděny na pracovištích zaměřujících se na tuto problematiku, v ideálním případě vybavených laboratorním zázemím umožňujícím neurochirurgům přípravu na výkony na bazi lební.

 

Literatura

  1. Penzholz H. Development and present state of cerebellopontine angle surgery from the neuro- and otosurgical point of view. Arch Otorhinolaryngol 1984; 240: 167–174.
  2. Samii M, Matthies C. Management of 1000 vestibular schwannomas (acoustic neuromas): the facial nerve--preservation and restitution of function. Neurosurgery 1997; 40: 684–694; discussion 694–695.
  3. Skinner HA. The origin of acoustic nerve tumours. British Journal of Surgery 1929; 16: 440–463.
  4. Tatagiba M, Acioly MA. Vestibular Schwannoma: Current State of the Art. V: Samii’s Essentials in Neurosurgery, Springer Verlag Berlin Heidelberg 2008.
  5. Lin D, Hegarty JL, Fischbein NJ, Jackler RK. The prevalence of „incidental“ acoustic neuroma. Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg. 2005; 131: 241–244.
  6. Mautner VF, Lindenau M, Baser ME, Hazim W, Tatagiba M, Haase W, et al. The neuroimaging and clinical spectrum of neurofibromatosis 2. Neurosurgery 1996; 38: 880–885; discussion 885–886.
  7. Muscat JE, Malkin MG, Shore RE, Thompson S, Neugut AI, Stellman SD, et al. Handheld cellular telephones and risk of acoustic neuroma. Neurology 2002; 58: 1304–1306.
  8. Matthies C, Samii M, Krebs S. Management of vestibular schwannomas (acoustic neuromas): radiological features in 202 cases--their value for diagnosis and their predictive importance. Neurosurgery 1997; 40: 469–481; discussion 481–482.
  9. Koos WT, Day JD, Matula C, Levy DI. Neurotopographic considerations in the microsurgical treatment of small acoustic neurinomas. J. Neurosurg. 1998; 88: 506–512.
  10. Samii’s Essentials in Neurosurgery, Springer Verlag Berlin Heidelberg 2008.
  11. Yang J, Grayeli AB, Barylyak R, Elgarem H. Functional outcome of retrosigmoid
  12. approach in vestibular schwannoma surgery. Acta Otolaryngol. 2008 Aug;128(8):881-6.
  13. Darwish BS, Bird PA, Goodisson DW, Bonkowski JA, MacFarlane MR. Facial nerve function and hearing preservation after retrosigmoid excision of vestibular schwannoma: Christchurch Hospital experience with 97 patients. ANZ J Surg. 2005 Oct;75(10):893-6.
  14. House JW, Brackmann DE. Facial nerve grading system. Otolaryngol Head Neck Surg 1985; 93: 146–147.

Neurochirurgická klinika UJEP a MNUL

ambulantni-komplementNeurochirurgická klinika UJEP a MNUL je terciálním centrem zajišťující specializovanou neurochiurgickou péči pro oblast Ústeckého a z části i Libereckého a Karlovarského kraje.

U některých diagnóz jsme schopni zajišťovat tuto péči i pro pacienty z celé ČR.

www.nchusti.cz